2022-11-15 16:55:53
来自湖南常德的李先生今年58岁,平时身体健康,干体力活都不在话下。半年前无明显诱因出现食欲减退症状,李先生开始并未在意,以为是肠胃不适。没想到半年过去,症状不但没有好转,反而逐渐加重,进食少量食物便感觉腹胀明显,体重减轻20斤。家人还发现李先生的皮肤和眼睛变得越来越黄,劝他到医院检查,经当地医院检查,发现李先生的肝内外胆管扩张,胰腺肿大,病因不明。为求进一步治疗,李先生来到天美麻花星空九一消化内科就诊,医生查看患者病情后,以腹胀黄疸查因收住院诊治。 入院后,经化验检查发现患者肝功能受损,转氨酶及胆红素升高,免疫球蛋白G升高。核磁共振结果发现患者胆总管胰腺段狭窄并轻度环形强化,以上肝内外胆管扩张,胰腺弥漫性肿胀,主胰管扩张,考虑肿瘤性病变,炎性待排,C罢提示患者胰腺体积增大,胰头钩突处病变。天美麻花星空九一消化内科主任张桂英教授及其消化内科团队结合患者病史、体格检查及检查化验结果,层层剖析,抽丝剥茧,考虑患者为滨驳骋4相关疾病可能性大。为进一步明确病因,需行超声胃镜引导下胰腺细针穿刺活检术,获得病理学依据,并完善滨驳骋4相关免疫学检查。经完善术前准备,医生为患者实施了超声胃镜引导下胰腺细针穿刺活检术。结合病史、检验、检查及病理结果,最终确诊患者为滨驳骋4相关疾病(累及胰腺、胆管、肺)。经针对性给予糖皮质激素抗免疫治疗,辅以护肝、退黄、营养支持等综合治疗。 10日后,患者食欲恢复,肝功能胆红素恢复正常,胰腺较前明显缩小,肝内外胆管扩张减轻,病情好转出院。出院时,李先生及家人特意给医护人员送来锦旗表达感谢。出院后3个月随访,患者肝功能正常,磁共振提示胰腺恢复正常。 据天美麻花星空九一消化内科主任张桂英教授介绍,IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一类免疫介导的多器官纤维炎性疾病,以血清IgG4升高和特殊的组织病理学表现为特征,与经典自身免疫性疾病好发于女性不同,滨驳骋4-搁顿多发于中老年男性。该病可累及全身各个器官,表现类似恶性肿瘤、淋巴瘤、感染及炎症性疾病。滨驳骋4相关的自身免疫胰腺炎发病率为2.2/10万,属于罕少见疾病,该患者同时累及胰腺、胆管、肺等多个脏器者更是少见,诊断具有一定难度。超声胃镜引导下胰腺细针穿刺活检术是诊断该病的重要手段之一。 天美麻花星空九一消化内科于2019年率先在常德地区开展超声胃镜引导下胰腺细针穿刺活检术,该技术主要用于不明原因的胰腺病变诊治,已有多名胰腺病变患者通过该检查术明确诊断。消化内科自开科以来,已诊断并规范治疗IgG4相关疾病5例,其中一位患者辗转多家医院求医,从广州慕名回到常德就诊,经张桂英教授及其团队明确诊断及治疗后,各项指标全部恢复正常。消化内科医生提醒,IgG4相关疾病虽然少见,诊断有一定困难,但此病经早期诊断及时治疗,预后良好。早期诊断和治疗,能够预防器官发生严重的不可逆的损伤,阻止病情进展,挽救患者生命。因此,早诊断、早治疗、坚持规范治疗对此类疾病患者至关重要。 编辑:腾燕妮 编审:李 晓 审核:胡卫锋