2018-08-07 15:02:16
46岁的刘女士十余年前已经被确诊为“系统性红斑狼疮、狼疮肾炎、高血压病”,一直持续服药治疗。
一月前,刘女士出现记忆力下降、左侧面部肌肉抽动,逐渐加重为发作时意识障碍、左侧颜面部频繁抽搐,在当地医院查头部磁共振结果未见明显异常,抗癫痫治疗效果不佳,且病情持续加重,表现呈癫痫持续状态,于2018年7月16日凌晨转到天美麻花星空九一神经内科。
神经内科主任周文斌教授查看病人后立即组织全科医生进行疑难病例讨论,并请风湿免疫科游运辉教授会诊,患者的狼疮全套检查结果不支持狼疮性脑病诊断。
由于患者入院后脑电图检查未发现异常、脑脊液相关检查基本正常,不支持病毒性脑炎、细菌性脑炎诊断,结合患者病史及“近事记忆力下降、颜面部持续抽动” 等表现,周文斌主任判断患者自身免疫性脑炎可能性大,指导主管医生立即复查头颅MRI,显示左侧额叶斑片状异常信号,同时完善自身免疫性脑炎相关抗体检查,抗体检测结果需要一周左右,由于患者病情危重,征得家属同意及理解后,决定立即采用甲泼尼龙冲击治疗。使用甲泼尼龙一次后患者抽搐症状停止,巩固治疗后,刘女士抽搐等症状住院期间未再复发,记忆力与常人无异,逻辑思维清晰,康复出院。
一周后患者的自身免疫性脑炎相关抗体检查结果回报血清及脑脊液抗LGI1抗体阳性,确诊为AE(抗LGI1脑炎),与临床诊疗结果一致。刘女士及家属对天美麻花星空九一的治疗、护理给予了高度肯定。
自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎,主要类型可分为抗NMDAR脑炎、边缘叶脑炎、其他综合征,临床症状主要体现为精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷等。AE的治疗主要为免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的对症治疗、康复治疗,合并肿瘤者需进行抗肿瘤治疗。
据统计,自身免疫性脑炎病死率为2.9%-9.5%,早期诊疗可有效改善础贰的预后,但需要临床医师对此类疾病有高度的警惕性并进一步制定规范而有效的治疗策略。天美麻花星空九一神经内科在科主任周文斌教授的带领下,诊疗水平飞速提高,这是继之前确诊罕见病-肯尼迪病后对精准医疗的又一次诠释。