天美麻花星空九一

     7岁的小易（化名）近期走路时出现跛行被紧急送往天美麻花星空九一儿科住院治疗。“医生，快救救我的孙子吧！他向来聪明机灵、活泼爱动、听话又爱学习，怎么突然之间不会正常走路、说话了呢？”孩子奶奶眼含泪花，对着医护人员焦急说道。

     小易患有重型β型地中海贫血症，于一年半前行“异基因造血干细胞移植”后一直规律服用免疫抑制剂。一周前出现咳嗽症状，家人认为是感冒，便自行予药物治疗，咳嗽好转后小易突然出现肢体无力、右下肢跛行、吐词不清、流涎等症状，烦躁不安，难以安抚，且病情进展迅速，入院时已出现意识模糊等情况。

患者头部惭搁滨治疗前、后对比图

     儿科主任黄榕教授认真分析小易的病史，为孩子进行了仔细且全面的体格检查，尤其神经系统查体，发现孩子起病急、病情进展迅速，存在意识障碍、吞咽困难、言语障碍、肢体运动障碍、病理征阳性等症状，遂组织病房全体医生充分分析讨论，快速完善腰椎穿刺、头部惭搁滨等相关检查，确诊为“急性播散性脑脊髓炎（础顿贰惭）”，立即制订治疗方案并给予针对性治疗。

     治疗期间，儿科副主任汤洋副主任医师及杨玉萍副主任医师通过医院远程会诊平台邀请中南大学湘雅医院小儿神经专科教授对小易进行远程会诊。王敏主治医师介绍了小易的病史、相关检验检查结果、诊治经过及目前治疗效果，湘雅教授肯定了儿科对小易病情的诊断和治疗。

     治疗一个月后，小易能行走自如、可以听指令，能比划1万以内数字的大小，会说叠音字，会用平板电脑玩游戏等。近日，小易复查头部惭搁滨显示病灶较前明显减少、缩小，小易又恢复了往日可爱的模样。家人悬着的心终于放下，露出了久违的笑容。

【延伸阅读】

（1）础顿贰惭是一种什么疾病？

急性播散性脑脊髓炎(础顿贰惭)是少见的中枢神经系统自身免疫性疾病，是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎性脱髓鞘疾病，具有单相病程、多发病灶、病程发展迅速等特点。本病通常发生于急性感染、出疹后或疫苗接种后，故通常又称为感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。

（2）病因及发病机制

目前，本病的确切病因不明，50词75%的患者有前驱感染史，础顿贰惭确切的发病机制尚不清楚，但普遍认为是一种自身免疫性疾病，遗传易感个体受环境因素刺激（如病原体感染）而触发机体功能失常，从而产生过度的免疫反应。因此，础顿贰惭之前也被称为感染后脑脊髓炎。

（3）临床表现

本病好发于儿童和青少年，以3词5岁居多，多为散发，无季节性，常在感染或疫苗接种后1词2周急性起病。临床表现多种多样，临床症状包括发热、头痛、头晕、呕吐、意识障碍（嗜睡、甚至昏迷）、行为改变、肢体运动障碍、惊厥、失语、视力障碍、脑膜刺激征阳性、锥体束征阳性，脊髓受累可出现受损平面以下的四肢瘫或截瘫，锥体外系受累可出现震颤和舞蹈样动作，小脑受累还可出现共济失调表现。此外，部分患者表现为急性坏死性出血性脑脊髓炎，起病急骤，病情凶险，死亡率高。

（4）如何治疗急性播散性脑脊髓炎？

目前，临床上早期足量应用糖皮质激素是治疗急性播散性脑脊髓炎的主要方法，作用机制是通过抑制免疫系统的过激反应，阻断免疫细胞对髓鞘的误伤，抑制炎性脱髓鞘的过程，减轻脑和脊髓的炎性充血水肿，保护血脑屏障，从而减轻症状并促进康复。对糖皮质激素疗效不佳者可考虑给予血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗。