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22岁女大学生颅内、颈髓多发肿瘤,神外专家:极罕见

2021-04-27 17:21:39

党支部:第四党支部科室:神经外科作者:张梨、周雨霏点击数: 分享:

     “最大的一颗已成功切除,接下来的要再观察。”近日,天美麻花星空九一神经外科袁贤瑞教授手术团队历经8个小时,成功为一位年仅22岁的女大学生切除了长在脑干部位长达6厘米的多发性神经纤维瘤,并完好保留了患者面部神经。

 

8年前噩梦重现,神经纤维瘤再度来袭


     “以前她就是每次在考试交卷时就突然冒汗、眩晕,但是等过了几秒钟就又好了。而且近几个月以来,她的左侧面部都是麻木的,右边耳朵也已经失聪。”据小杨母亲透露,三个月前,年仅22岁的女儿向母亲倾吐了身体上的不良反应,为此,母亲遂即便带着她去往医院行头颅MRI检查。

     检查结果却让全家人都始料未及,医生告诉小杨父母,小杨的颅内多处长出了瘤体,多发占位性病变。其中最大的一颗位于脑干部位,已长达6厘米,必须尽快进行手术。

     家属因担心手术风险大从而选择了放疗。在第12次放疗时,小杨突然神志昏迷,随即诊断为急性梗阻性脑积水,在急诊行脑室外引流后小杨神志逐渐恢复。小杨母亲担心接下来的放疗还会存在难以预料的隐患,经多发打听后,慕得袁贤瑞教授之名,遂来到我院决定行手术治疗。

     入院后,小杨的病情得到进一步明确,经神经外科袁贤瑞教授诊断,小杨罹患“多发性神经纤维瘤Ⅱ型”。松果体区及大脑镰多发脑膜瘤,颈髓多发占位,梗阻性脑积水。其中,患者左侧桥小脑角区约6虫5虫5厘米大小占位性病变,脑干受压变形,四脑室受压。这也是小杨右耳失聪的原因。

     “8年前的噩梦又来了……”小杨母亲回忆道,8年前,女儿就曾因左腿内多发恶性肿瘤做了关节置换,后因腿部感染无奈选择了截肢。面对坚强的女儿,本以为一切都会好起来,不曾想,噩梦再次来袭。

 

8小时精密手术,神外专家顺利摘瘤


     “肿瘤全长在颅内和颈髓处,手术风险极大。”袁贤瑞教授在查看患者及MRI报告后,果断建议先手术切除左侧桥小脑角区占位瘤体,待病情稳定后再切除松果体区肿瘤,彻底打通脑脊液循环通路。“两处地方同时长满这么多瘤体,我从医这么多年来很少遇到。”


患者术前、术后颁罢影像对比图

     手术如期进行。术中,见肿瘤血供丰富,肿瘤与面神经、三叉神经、及后组颅神经紧密粘连,面神经受压呈扇形铺开薄如蝉翼。在电生理监测及超声刀辅助下,袁教授奋战3个多小时,顺利将瘤体切除,且面神经功能得到完好保存。同时,探查发现叁叉神经上有一约5毫米大小肿瘤,一并予以切除。术后患者面神经功能滨级,左侧面部麻木明显好转。


     袁教授表示,虽然目前小杨的颅内伤及脑干的肿瘤已被成功切除,但还是有多处细小瘤体,今后还需持续观察。据介绍,听神经瘤首先压迫脑干等危及患者的自然生命,而面神经损伤则危及患者社会生命。对于一个女大学生来说,面神经功能的完整等同于是第二生命。如果肿瘤不能全切则会复发,面神经功能若不能保全则会严重影响患者学习、工作以及今后的生活。所以,手术时务必精益求精,追求极致。

 

延伸阅读:

     Ⅱ型神经纤维瘤病 (neurofibromatosistype2 ,NF2)是一种少见的常染色体显性遗传性、多发性肿瘤综合征。表现为多部位、多种类型肿瘤并存,可以并发双侧前庭神经鞘瘤。

     NF2表现为颅内和脊髓多发性肿瘤,目前尚无根治办法。制定最佳治疗方案较困难,原因在于肿瘤分布广泛,个体差异大。在不增加面神经及有关神经并发症的前提下,如何保留有用的听力是手术的难点和外科医生的追求。听神经瘤手术往往引起听力丧失、面瘫、暴露性角膜炎等严重的并发症。因此,NF2治疗方案的选择应依据肿瘤发生的部位、肿瘤大小、生长速度、每侧耳的听力水平、听力保留的可能性、肿瘤对脑干压迫的严重程度以及并发脑积水等情况综合考虑。由于NF2多种多样的表现形式,制定治疗方案应考虑到患者的的个体差异,有针对地采取灵活的个体化治疗方案。保守治疗只适用于病灶小、高龄以及手术治疗意愿不强的患者。


编辑:周雨霏

责编:李晓

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