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了解神经纤维瘤病,为罕见病患者点燃希望!

2023-11-24 17:22:25

党支部:第叁党支部科室:神经外科作者:余丹点击数: 分享:

    近日,天美麻花星空九一神经外科袁贤瑞教授个人听神经瘤手术突破2000例!本例双侧桥小脑角区占位——神经纤维瘤病患者是这2000例中的一员。术中,患者右侧肿瘤全切除,面神经功能一级,现已康复出院。

    21舒某某双侧耳鸣伴听力进行性减退2年余,患者2022年在当地医院行左侧“桥小脑角区病变”切除术,20237月复查见左侧肿瘤残留,右侧发现另一巨大占位,考虑神经纤维瘤病可能,行伽玛刀治疗,肿瘤未见明显缩小。自那之后,家属患者辗转多地就医。

    一次偶然的机会,患者家属了解到袁贤瑞教授的相关报道和相似病例的成功治疗经验,于是家属带患者慕名来天美麻花星空九一找到袁贤瑞教授诊治。

    入院后,患者完善相关检查,头颅惭搁滨示:双侧桥小脑角区占位。袁贤瑞教授查阅患者相关资料后,考虑“神经纤维瘤。考虑到患者右侧神经纤维瘤巨大,先行右侧肿瘤切除,恢复一段时间后再行左侧神经纤维瘤手术。经过充分术前准备,袁贤瑞教授团队与手术室、麻醉科密切配合,在全麻插管下为患者行右侧桥小脑角神经纤维瘤切除术,手术过程顺利,面神经完整保留。

    袁贤瑞教授介绍,这次手术十分必要,也十分及时。因为有完善的术前准备和多学科协作,手术非常成功,术中出血少,同时避免了颅神经血管损伤。术后经过神经外科医护人员的精心治疗和护理,患者恢复良好,患者及家属对手术结果非常满意。

术前                                                                    术后

 

科普小知识

                              

什么是神经纤维瘤病?

    神经纤维瘤病一种常染色体显性遗传病,具有家族遗传史,表现为皮肤咖啡斑伴有皮下软组织肿块,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,常累及中枢神经系统,是神经皮肤综合症的一种。

神经纤维瘤病如何分型?

    根据发病常颜色体不同分为:滨型(狈贵-1)和滨滨型(狈贵-2),滨型症状主是:皮肤有牛奶咖啡斑及骨性病变,约占神经纤维瘤病患者的90%,而滨滨型表现为多发颅内、脊髓及全身性肿瘤。

会累及哪些部位或器官?

    肿瘤生长除压迫听神经和面神经外,还会压迫视神经。

会传染吗?

    不会。

能治愈吗?会复发吗?

    治愈:如果肿物较小且局限,并有光滑的纤维组织包膜包裹的神经纤维瘤,一般通过手术切除能够达到治愈的效果。但往往|型神经纤维瘤病变常系多发,散在分布,波及身体许多部位,很难通过手术的方法彻底治愈。II型神经纤维瘤目前无根治手段。复发:手术切除后会有复发的风险。

会遗传吗?

    会遗传。该病为常染色体显性遗传病。

神经纤维瘤病很常见吗?

    神经纤维瘤病I(NF-1)的发病率为1/3000~1/3500,神经纤维瘤病II(NF-2)的发病率为1/33000~1/40000,有症状者为1/21000,不同年龄均可发病,1/3患者于13岁前发病,男性多于女性,母系遗传多于父系遗传。

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