天美麻花星空九一

    近日，天美麻花星空九一耳鼻咽喉头颈外科成功为一名罕见病——“马德龙病”患者卸下了颈部和肩部的“负担”。

    日饮一斤酒  颈部突变粗

    39岁的张先生喜欢饮酒，已有20多年饮酒史，且每天平均饮酒量达到一斤以上。张先生见自己身体一直健康，对饮酒习惯也未进行更改，且心存侥幸心理。2个月前，张先生发现脖子前方、后方，头部后方两侧以及后背部均长出包块，且包块越来越大、范围越来越广，颈部到肩部更是层层迭迭，看起来如“马颈”。

    9月初，张先生在家人的陪伴下来到天美麻花星空九一耳鼻咽喉头颈外科就诊。CT及彩超检查发现，其双侧颌下、颈项部、下枕部、锁骨上窝、上背部及肩部均有对称性脂肪组织蓄积。经过综合诊断，医生确定张先生患的是非常罕见的“马德龙病”，也被称之为“良性对称性脂肪瘤病”。

    罕见“马德龙病”  医生手术为其“减负”

    马德龙病，又称良性对称性脂肪瘤病（1888年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道，因而又被命名为Madelung病。）此类病变主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块，类似肿瘤病变。也有人形容该病为“牛颈”或“驼峰背”，几乎患有此病的患者都有长期的酗酒史。

    “患者颈项部等处多发性脂肪瘤团块堆积，已导致颈项部出现局部畸形。”天美麻花星空九一耳鼻咽喉头颈外科主任田湘娥教授表示，疾病的逐步发展除了严重影响美观和生活质量外，颈部脂肪团块进一步沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和深筋膜间隙，患者常因颈部畸形 活动受限，压迫气管导致呼吸困难而就诊。治疗以通过手术切除脂肪团块，改善外观的同时，达到解除局部压迫的效果。

    根据患者的情况，经过耳鼻咽喉头颈外科专家团队共同研究，决定全麻行“颈后+背部+双侧枕后外侧巨大肿物切除术”。

    手术由孙文副主任医师主刀，向佳主治医师及赵光明主治医师协助完成。术中见到的肿物比想象中还要复杂。由于颈部有大量重要大血管及神经，肿物边界不清，手术时密切注意保护这些重要结构，避免造成严重术中、术后大出血及术后神经系统损害等手术并发症。经过医生们的全力救治，颈肩背部肿物基本完全切除，未出现任何并发症。

    近日，张先生已痊愈出院，在最近的复查中伤口愈合良好。

    田湘娥教授表示，根据该病特征性表现和有关检查，可以说诊断不难，但因该病罕见，极易造成误诊和漏诊。目前较为有效的治疗方法是手术尽量切除病变组织，改善患者的外观畸形和功能障碍，同时要禁止大量饮酒，避免复发。