天美麻花星空九一

    13岁的涵涵身高仅有145cm，体重37kg，比同班的男孩，甚至女孩都要矮小。起初，爸爸妈妈也没有太在意，以为孩子就是“长得晚”。2023年5月份开始，涵涵偶尔会跟爸爸妈妈说自己视物模糊，看不清，这时父母才重视，带涵涵到当地医院就诊。在医生的建议下查了颅脑MRI，问题果然出现在脑袋上，考虑：颅咽管瘤。为寻求手术治疗，涵涵在家长陪同下慕名来到天美麻花星空九一神经外科就诊。

    入院后，涵涵完善了相关辅助检查，经过袁贤瑞教授团队讨论分析后，为其制定了最适合的手术方式。术前告知家属术中、术后的风险且征得其同意签字确认后，袁贤瑞教授带领神经外科团队在显微镜下行鞍区占位切除术，术中肿瘤全切，手术顺利完成！                   

    据悉，颅咽管瘤是一种先天性的良性肿瘤，多发生于儿童。人在胚胎时期有一种组织叫颅咽管，本该在发育过程中消失，但有少数人，颅咽管残存的细胞没有消失，而是继续缓慢的生长，最后形成颅咽管瘤。颅咽管瘤位于下丘脑和垂体区域，毗邻两大内分泌的中枢，也就是我们说的下丘脑和垂体，上面两侧是脑室，两边是海绵窦，还有颈内动脉，再下面是我们的视神经、视交叉，颅咽管瘤长在脑袋的正中间，周围这么多重要的结构，损伤哪一个都不行，如果损伤了视神经可能引起单侧失明，损伤了视交叉会双侧失明，损伤颈内动脉会带来灾难性的大出血。下面的垂体受到影响的话会终生内分泌紊乱，损伤后面的下丘脑不光是一个体温调节障碍，食欲减退，甚至可能导致昏迷。被医学界称为：不死的癌症。世界卫生组织称：颅咽管瘤是颅内唯一因为解剖因素而不能治愈的呈恶性结果的良性肿瘤。也就是说，这个良性肿瘤，本该能治好，但因为位置的特殊而极难全切，如果肿瘤不全切，术后极易复发，且对化疗、放疗均不敏感，只能行第二次手术治疗，所以第一次手术能否全切对患者来说至关重要。颅咽管瘤手术对手术医生的要求是非常高的，是神经外科领域里非常难做的一个手术，手术医生的经验及技巧直接影响手术后的效果。在国际上普遍认为：如果你没有足够的经验，不要轻易去动颅咽管瘤。

    袁教授表示：若孩子表现出以下征兆，家长、亲属和其他监护人应予以高度重视:

    征兆1:身体和智力发育异常

    在儿童颅咽管瘤中，2/3患者早期出现内分泌紊乱症状，比如:多饮、多尿、智力发育迟缓、身材矮小、向心性肥胖(即脊背浑圆敦实、腹部脂肪堆积)，也有骨瘦如柴者。如果是男性青少年发病，性器官可不发育，第二性征缺乏或不明显。

    征兆2:视力、视野改变

    征兆3：颅内压增高（表现为头痛、恶心、呕吐、视神经乳头水肿、视力减退等）

“颅咽管瘤是儿童常见的颅内先天性良性肿瘤，生长相对较慢，但随着时间的推移，颅咽管瘤越长越大是必然，从而对患者造成进一步的损伤。肿瘤越小，全切越容易，并发症越少，故早诊早治是关键。”袁教授补充道。

    孩子的身体和智力发育异常，不管怎样都得引起家长、亲属和幼儿园或学校老师的注意。尽早带孩子到医院神经外科或小儿科就诊，排除颅咽管瘤的可能性。

编辑：腾燕妮

编审：李 晓

审核：胡卫锋